Criss-Cross Heart

2026年9月11日

解剖・分類

Criss-Cross Heart (CCH)は、胎児期初期に心臓が捻れる（twisting）ことで、房室結合（心室への流入路）が交差している先天性心疾患である。心尖部から見た捻れの方向により、時計回り（clockwise）と反時計回り（counterclockwise）に分けられる¹⁾。心房と心室の結合（AV connection）や心室と大動脈の結合（VA cpmmectopm）は、正常な一致（concordant）と不一致（discordant）があり得る^2）。また、心室の位置関係は、横並び（side-by-side）と上下（superior-inferior venticles）がある²⁾。心室が上下にある場合は、心室中隔が水平方向に位置する。

代表的な組み合わせとして、以下のようなタイプが挙げられる³⁾。

例①：心房と心室との結合が正常（AV concordant）で、時計回りに回転。形態学的右室が上、形態学的左室が下に位置する（superior-inferior venticles）（下図）。
例②：心房と心室との結合が異常（AV discordant）な状態で、反時計回りに回転する。結果的に、形態学的右室が上、形態学的左室が下に位置する（superior-inferior venticles）。

CCHでは心室が上下に位置することが多いため、Van Praagh分類によってどのように表現するか混乱しやすい。Van Praaghによると、右手掌が心室中隔、右親指が流入路、右示指が流出路に位置する場合にはD-loopと表現する。従って、上図のようなCCHは、L-loopではなくD-loop、つまり{S, L, L}ではなく{S, D, L}と表現できる^4,5)。

病態生理・方針

CCHの多くは、内臓逆位、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、大血管転位症、右室低形成、両大血管右室起始症といった様々な心奇形を伴う^1）。そのため、CCHの臨床像は多岐にわたり、病態生理や方針もそれぞれの合併心奇形に依存する¹⁾。

チェック項目

心房の位置：CCHでは内臓逆位が合併しうる^2,3)。
心房と心室の結合：AV concordant、AV discordant、double inletがありうる^2,3)。
心室と大血管との結合：VA concordant、VA discordant、double outletがありうる^2,3)。
心室の位置関係：多くはsuperior-inferior³⁾。
大血管の位置関係：大動脈と肺動脈の位置関係は様々²⁾。

Criss-cross heartのDORV。
上下に位置する心室。左房から左室、右房から右室へ血液が流入しているが、房室間は交差しており一画面に捉えるのは難しい。

周術期管理

麻酔管理や周術期管理は、合併した心奇形に依存する。

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References

Jiménez LPM, et al. Int J Cardiovasc Imaging. 2025 Jan;41(1):3-14. PMID: 39614030.
Manuel D, et al. Indian Heart J. 2018 Jan-Feb;70(1):71-74. Mar 23. PMID: 29455791.
Li S, et al. J Perinatol. 2013 Feb;33(2):98-102. PMID: 22555779.
Araoz PA, Reddy GP, Thomson PD, Higgins CB. Images in cardiovascular medicine. Magnetic resonance angiography of criss-cross heart. Circulation. 2002 Jan 29;105(4):537-8. doi: 10.1161/hc0402.100462. PMID: 11815440.
Nielsen JC, Parness IA. Anatomy of a criss-cross heart. Circulation. 2002 Aug 27;106(9):e41. doi: 10.1161/01.cir.0000028401.92437.20. PMID: 12196351.

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