大動脈弁上狭窄症の周術期管理

以下、大動脈弁上狭窄症（Supravalvular aortic stenosis）の周術期管理に際し、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項について解説します。

解剖・分類

左室流出路狭窄の最も稀なタイプで、先天性心疾患の0.05%以下である¹⁾。ただし、Williams-Beuren症候群（Williams症候群）はエラスチン遺伝子（ELN）異常に起因し、患者の三分の二が大動脈弁上狭窄症となる¹⁾。

病態生理

流出路狭窄はバルサルバ洞の上部で上行大動脈が狭窄し、典型的には砂時計型の形となるが、上行大動脈全体のびまん性狭窄や、洞上行大動脈移行部の半円形狭窄といった型もある¹⁾。大動脈弁上狭窄症は進行性で通常は乳児期以降に診断されるが、Williams症候群ではより早期に症状を呈する。また、Williams症候群は、左冠動脈の入口部やびまん性狭窄を伴うことがある¹⁾。

軽度の大動脈弁上狭窄症では、時間経過とともに全体の16%の患者で自然に改善し、全体の12%が完全に消失する³⁾。

方針

最大圧較差が20 mmHg未満の患児では通常介入を要さないが、75 mmHgを超えると手術適応となる¹⁾。

術式としては、パッチを用いた動脈形成術（ex. Doty’s method: 無冠尖と右冠尖のバルサ ルバ洞に逆Y字型のパッチをあてて拡 大する弁上部狭窄を解除⁵⁾） 、端々吻合を用いた狭窄輪の切開、またはRoss/Ross-Konno手術などがある。冠動脈入口部の狭窄や肺動脈狭窄症を合併している場合は、それぞれに対して治療を行う¹⁾。

術前チェック項目

心エコーでは

を評価する。

周術期管理

大動脈弁上狭窄症の麻酔管理は、大動脈弁狭窄症と似ているため、そちらを参照。

ただし、Williams症候群は左室肥大、右室流出路狭窄、冠動脈疾患などを合併するため、麻酔関連合併症のリスクが有意に高い。多くの合併症は心筋虚血に起因するため、後負荷をやや高めに保ち冠動脈灌流圧を保つことは非常に重要である。Williams症候群は小顎、歯の不正咬合、広い歯間、平らな鼻梁といった顔貌が特徴で、換気困難、挿管困難といった麻酔合併症が顔面形成異常によりおこりうる。また、脂肪沈着による異常な骨格筋組織の発達により筋弛緩薬への感受性が増加するため、筋弛緩モニターの使用が推奨される⁴⁾。

 

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Pober et al. J Clin Invest. 2008 (PMID 18452001)
3. Mitchell et al. Semin Thorax Cardiovasc Surg Pediatrics Card Surg Annu. 2011 (PMID 21444053)
4. Lashkari et al. Clin Pediatrics. 1999 (PMID 10326175)
5. Doty DB et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 1977 Sep;74(3):362-71. PMID: 142867.