小児における僧帽弁狭窄症と三心房心の周術期管理

以下、小児の僧帽弁狭窄症（Mitral stenosis: MS）と三心房心（Cor triatriatum）の周術期管理について、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項について解説します。

解剖・分類

先天性孤立性僧帽弁狭窄症は稀で、Shone症候群といった左心系形成異常症候群の一部として観察されることが最も多い¹⁾。

僧帽弁狭窄症の機能的分類の一つに、正常乳頭筋、交連部融合、弁または弁上ring、閉塞性左上大静脈からなるA型と、異常乳頭筋によるパラシュートまたはハンモック僧帽弁からなるB型に分ける方法がある²⁾。

病態生理

僧帽弁狭窄によって、左房圧が上昇し、肺静脈圧上昇・肺動脈高血圧へ進展する。結果、肺水腫、喘息様呼吸、繰り返す肺感染症、頻呼吸、食事摂取量低下、成長障害を引き起こす。肺高血圧は、右室圧上昇、右室肥大、右室機能低下を引き起こす。

左室への血流低下により左心系心拍出量は減少し、代償としての頻脈は拡張期を短縮し心拍出量をより低下させる。血管内容量が低下すると左室拡張末期圧・容積が低下し、僧帽弁狭窄が機能的に悪化する。肺高血圧に対し肺血管抵抗を低下させると、肺血流が増加するが下流は閉塞（僧帽弁狭窄）しているため、肺症状が悪化する¹⁾。

拡張した左房は、心房細動、心房粗動、心房頻拍といった心房性不整脈を合併する¹⁾。

方針

内科的管理にも関わらず、反復する呼吸器感染、成長障害などが見られる場合には、外科的介入を要する。

手術適応となった場合、弁上ringの切除、交連切開術、乳頭筋の分離と再建、腱索の再建により、狭窄弁を修復する¹⁾。僧帽弁逆流症を引き起こさず狭窄症を軽減することがポイントとなる。

抗凝固による合併症や成長に伴う将来の置換術の必要性から、僧帽弁置換術は若年小児では修復術が困難・失敗した際の最後の選択肢として残される。

術前チェック項目

心エコー検査では

周術期管理

術前・術中管理

僧帽弁狭窄症の血行動態の目標は、拡張期の左室充満時間を増やすため心拍数を低めに保ち、僧帽弁の機能的狭窄を最小限にするため前負荷を維持することである。心室収縮と後負荷も保つことが重要である。洞調律を維持し、心房性不整脈の早期発見と治療が重要である。重症症例になると肺高血圧を呈し、不十分な麻酔による肺高血圧クリーゼに対する注意が必要である。一方で、過剰なFiO2や過換気による急激な肺血管抵抗低下は、下流の僧帽弁レベルの閉塞が解除されていない状況での肺血流増加を意味し、肺機能が増悪する可能性がある。

術中、左心系が術野に開放されるため、人工心肺からの離脱時に心腔内に空気が残存する可能性がある。経食道心エコーで心腔内の空気を注意深く観察する。

術後管理

術後管理のため、左房圧ラインや肺動脈圧ラインを留置することがある。術前に肺（静脈・動脈）高血圧を呈した患者では、術後も肺高血圧が暫く残存することがあり、その場合は十分な鎮痛・鎮静、ミルリノン、一酸化窒素、酸素、過換気といった管理が数時間から数日間必要となる¹⁾。左室閉塞性病変のために左室が小さい場合には、一回拍出量が少ないため、ある程度の心拍数が必要となる。左心機能が正常で僧帽弁修復が成功したならば、左房圧は低下するはずである¹⁾。

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Chauvaud S. J Cardiovasc Surg (Torino). 2004 Oct;45(5):465-76. PMID: 15736569.
3. Cantinotti M, et al. Cardiol Young. 2020 Jan;30(1):1-11. PMID: 31910934.