肺高血圧クライシス

以下、肺高血圧クライシス（Pulmonary hypertensive crisis: PH crisis/肺高血圧緊急症/肺高血圧クリーゼ）の病態生理と管理について、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項について解説します。

解剖・分類

肺高血圧クライシスとは、何らかの刺激や要因により肺高血圧症が急激に悪化し、心停止を引き起こす非常に危険な状態である。

病態生理

悪循環のサイクル

肺血管抵抗の急激な増加（右室の後負荷増加）を契機とし、

の悪循環に陥る¹⁾。また、何らかの理由で⑤血圧が低下や⑥冠血流が低下した場合も、そこから上記の悪循環のサイクルに入る。一度肺血管抵抗が増加し心室機能の低下が始まったら、心停止を防ぐことは難しい。

契機

上記のスパイラルに入り込むイベントであれば何でも肺高血クライシスの原因となりうるが、特に下記に注意する。

Presentation

成人であれば肺動脈圧カテーテルが、小児であっても施設によっては心臓外科術後に肺動脈圧ラインが外科的に留置される場合がある。その場合は、上記のようなイベントを契機として急激な肺血圧の上昇と体血圧の低下、場合によっては心停止となる。

肺動脈圧ラインが留置されていない場合は、肺動脈圧を直接モニターすることはできない。その場合、気管吸引などを契機として急激に低血圧を呈するといった臨床像となる。

予防・治療

肺高血圧性緊急症の予防・治療は、刺激を和らげ、肺血管抵抗を低下させ、血行動態を安定化させることである。

鎮痛・鎮静 ± 筋弛緩

術後の痛み、吸痰刺激、体位変換、啼泣により肺血管抵抗が上昇しPH crisisのトリガーとなるため、リスクの高い患者では、鎮痛・鎮静薬だけでなく、予防的に筋弛緩も含めた深麻酔が必要になる⁶⁾。

肺血管抵抗の低下

換気条件

上述のように、低酸素血症・低肺胞酸素分圧・高二酸化炭素血症といった、肺血管抵抗を増加させる因子を除く必要がある。すなわち、100%酸素によりP_AO₂とPaO₂を上昇させ、中等度の過換気によりPaCO₂を調節する。

また、肺血管抵抗は肺容量が小さくても大きくても増加し、機能的残気量（functional residual capacity）で最も低くなる¹⁾。そのため、適切な呼気終末陽圧（PEEP）により肺容量をclosing capacityよりも高く維持し無気肺を予防し、かつ過剰な一回換気量を避けることが重要である。

薬物投与

アシドーシスは肺血管抵抗を増加させるため、積極的に補正する。呼吸性アシドーシスであれば換気を調節し、代謝性アシドーシスであれば原因となった刺激の除去や軽減を行う。肺動脈圧の管理において、pHを上昇させることはPaCO₂を低下させることよりも有効であり、重炭酸ナトリウムやサム（THAM: trometamol; tris-hydroxymethyl aminomethane）が用いられる。

肺血管拡張薬が有効であるが、急性静注肺血管拡張薬の投与は体血圧低下によって冠灌流を増悪させる可能性があるため、シルデナフィルやマグネシウムなどの静注薬は一般的に緊急治療の適応にはならない。また、肺高血圧クリーゼは静注プロスタサイクリンアナログ開始後にも発生しうる¹⁾。そのため、吸入による肺血管拡張薬の投与（iNO）が緊急時は望ましい。これにより、目標とする肺血管に直接薬剤を暴露することで、体血圧の低下や冠低灌流の危険を減らすことができる。

体血圧の維持

理論上は、肺血管抵抗/全身血管抵抗（PVR/SVR）を低下させる薬剤が好ましい。

それぞれの心血管作動薬が、それぞれの血管抵抗にどのように作用するかを検証した研究は幾つかあるが、（PMID 7712765, 11102544, 15465842, 8780181, 11388533, 18679141, 22893473 etc）、肺高血圧クライシスに対しては個々の症例で対応することが重要である。例えば、肺高血圧クライシスの原因が体血圧低下である場合には、たとえ肺血管抵抗を増加させる薬であったとしても体血管抵抗を増加させる薬は有効となる。

上記の研究結果に加え、緊急時のことが多いため、一般的にはアドレナリンやノルアドレナリンといった心血管作動薬が用いられることが多い。肺高血圧緊急症に関連した心停止は治療が難しく、緊急のECMOが必要となることもある。

 

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Rudolph AM et al. J Clinical Invest. 1966 mar;45(3):399-411.
3. Chang AC et al. Crit Care Med. 1995 Mar;23(3):568-74.
4. Morray JP et al. J Pediatr. 1988 Sep;113(3):474-9.
5. Hickey PR et al. Anesth Analg. 1985 Dec;64(12):1137-42.
6. Abman SH et al. Circulation. 2015 Nov 24;132(21):2037-99. PMID: 26534956.