肺動脈逆流症と肺動脈弁置換術

2021年7月15日

今回は、ファロー四徴症（Tetralogy of Fallot: TOF）根治術後の合併症の一つである、肺動脈逆流症と肺動脈弁置換術について、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項を解説します。小児期のTOFと、その姑息術や根治術に関しては、こちらをご覧ください。

肺動脈逆流症

TOF根治術の周術期死亡率は低下した一方で、残存病変や術後長期的な問題点が目立つようになってきた。例えば、肺動脈逆流による右室拡張、心房中隔・心室中隔欠損の残存病変、三尖弁逆流、右室流出路瘤、肺動脈狭窄症、頻脈性不整脈が、根治術後の合併症である。特に慢性的な肺動脈逆流は多くの患者で問題となっている。

肺動脈逆流量は、以下の式で表すことができる¹⁾。

PR volume = ROA * C * DT * (P2 − P1)^0.5

※ROA: 逆流口面積, C: 定数, DT：拡張時間, P2 − P1：肺動脈と右室圧の拡張期圧較差

すなわち、逆流口面積が広く、拡張期時間が長く（←徐脈）、肺動脈と右室圧の圧較差が大きい程、逆流が増える。TOF根治術後、既に逆流口面積は比較的大きいことが多いが、肺動脈は径は小さく（→圧較差小）、拡張期も短いことから、当初は逆流は多くない。しかし、徐々に肺動脈や右室が拡張し、年齢とともに徐脈傾向になるため、逆流量は増えていく¹⁾。

病態の進行

肺動脈逆流により

1) 拡張期容量増加と肥大による代償期

2) 拡張期容量増加に対する肥大が追いつかない非代償期

3)（容量負荷を取り除けば改善する）可逆性収縮能低下

4) 不可逆性心筋傷害と線維化

と病状は進んでいく。

また、漏斗部の切開、筋束切除、肺動脈弁輪～肺動脈切開を施行することがあるTOF根治術では、右室流出路のakinesis/dyskinesisをきたし、流出路パッチの瘤や右室自由壁の線維化、伝導遅延を引き起こす¹⁾。

予後予測因子

修復術後の予後（死亡、心室性不整脈、心不全といった”adverse events”）についての危険因子が、大きく3つのカテゴリーにわけて存在する¹⁾。

現病歴：失神、年長での根治術
電気生理学：QRS延長、心室頻拍
肺動脈逆流症による続発症：右室拡張、心室機能不全、壁運動異常

検査

心臓超音波検査、心臓CT、核医学、心臓カテーテル検査、そして心臓MRといった検査が、、TOF術後の心機能を評価に用いられている。

逆流率（regurgitant fraction）

Cardiac MR (CMR)で計測することができる。<20%で軽度、20-40%で中等度、>40%で重度とされる^2,3)。

右室拡張末期容量指標（RV end-diastolic volume index: RVEDVI）

CMRで計測。肺動脈逆流による右室拡張の指標であり、肺動脈逆流の重症度や弁置換の適応（ex. >150-170 ml/m²）^1,2)、術後リモデリング（ex. <100 ml/m²）²⁾の指標に用いられる。正常値<=108 ml/m²。⁴⁾

Figure. TOF術後患者における肺動脈逆流とRVEDV indexの関係^1,5)

右室収縮末期容量指標（RV end-systolic volume index: RVESVI）

CMRで計測。近年、拡張期だけでなく収縮期容量も重要であると指摘されている。RVEDVと同様、肺動脈逆流の重症度や弁置換の適応（ex. >80 ml/m²）¹⁾、術後リモデリングの指標（ex. <55 ml/m²）²⁾に用いられる。正常値<=47 ml/m²。⁴⁾

右室駆出率（RV ejection fraction）

CMRでも計測可能。前述の通り、肺動脈逆流の病状進展とともに低下する。弁置換の適応（ex. >47%）¹⁾、術後リモデリングの指標（ex. >50 %）²⁾に用いられる。正常値>50%⁴⁾。

Figure. TOF術後患者におけるRVESVとRVEFとの関係^1,6)

※容量負荷による右室拡張に対する代償（肥大）がなくなると、収縮末期容量は増加し、駆出率は低下する。

QRS幅

右室の伝導路は長い一本の線維束からなり、基部から漏斗部末梢の自由壁までの活性化に遅れが生じる。漏斗部の切開、筋束切除、肺動脈弁輪～肺動脈切開を施行することがあるTOF根治術後は、伝導路の遅れが起こり、QRS幅が延長する。

前述のように、このQRS延長は重症度を表すマーカーとして知られており、>180ms (4.5マス）をカットオフとしている研究が多い。

手術適応

TOFや類似疾患による中等度以上の肺動脈逆流（逆流率 ≥ 25%）がある患者では、以下の場合に肺動脈弁置換術（Pulmonary valve replacement）の適応となる¹⁾。

右室拡張末期容量指標（RV end-diastolic volume index）>150 ml/m² or Z-score >4（※体表面積が正常範囲外であればRV/LV end-diastolic volume ratio >2）
右室収縮末期容量指標（RV end-systolic volume index） >80 ml/m²
右室駆出率（RV ejection fraction） <47%
左室駆出率（LV ejection fraction） <55%
右室流出路瘤（Large RVOT aneurysm）
QRS幅 >140 ms
右室容量負荷による頻脈系不整脈
その他の異常：1) 右室圧≥2/3 systemicを伴う右室流出路狭窄, 2) カテーテル治療で改善しない肺動脈分枝の狭窄, 3) 中等度以上の三尖弁逆流, 4) 心房・心室中隔欠損によるQp/Qs≥ 1.5, 5) 重症大動脈弁逆流症, 6) 重度の大動脈拡張（diameter ≥5 cm）

– 無症候の患者：2つ以上満たせばPVRの適応

– 症候性（ex. 運動能低下、心不全症状、不整脈による失神）の患者：上記を1つ以上満たせばPVRの適応

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References

Geva T. J Cardiovasc Magn Reson. 2011 Jan 20;13(1):9. PMID: 21251297
Alvarez-Fuente M et al. Pediatr Cardiol. 2016 Mar;37(3):601-5. PMID: 26687177.
Mercer-Rosa L et al. Circ Cardiovasc Imaging. 2012 Sep 1;5(5):637-43. PMID: 22869820
Therrien J et al. Am J Cardiol. 2005 Mar 15;95(6):779-82. PMID: 15757612.
Samyn MM et al. J Magn Reson Imaging. 2007 Oct;26(4):934-40. PMID: 17896382.
Geva T et al. J Am Coll Cardiol. 2004 Mar 17;43(6):1068-74. PMID: 15028368.