大動脈縮窄症の周術期管理

以下、大動脈縮窄症（Coarctation of the aorta: CoA）の周術期管理に際し、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項について解説します。

解剖・分類

CoAは、大動脈管腔の狭窄であり、左鎖骨下動脈開口遠位部にある動脈管付着部が最も多い¹⁾。部分的な狭窄から、広範囲な大動脈弓全体の低形成であることもある。CoA患者の半分に、様々な心奇形を合併する¹⁾。

病態生理

軽度〜中等度の縮窄

症状を呈さないような軽度の縮窄もある。ある程度の縮窄が存在し、長期間未治療であれば、側副血行路が発達し、狭窄部位の末梢への灌流は改善する。

縮窄が軽度であれば、動脈管がある場合のシャントは左右が主となる。上行大動脈の血流は下半身にも流れ、下半身のチアノーゼは強くない。

重度の縮窄

縮窄の程度が強く大動脈弓からの順行性血流が障害されている場合、遠位大動脈血流は動脈管に依存する（右左シャント）。下行大動脈には動脈管経由の静脈血も流れるため、下半身にチアノーゼが出現する。肺動脈は動脈管を介して下行大動脈以下の体循環に曝露されるため、肺高血圧となる。縮窄が強く動脈管も狭ければ、上下肢に圧較差を認める。

動脈管の閉鎖によって、下半身への血流が低下し、腎不全・肝不全・アシドーシスなどを生じる。急激な左室後負荷の増加、左室拡張末期圧の上昇、一回拍出量低下、肺静脈うっ血、肺高血圧症を引き起こす。このような状態をductal shockと呼ぶ。

心室中隔欠損を合併している場合は、左室から肺動脈に血液が流れ、下行大動脈とともに肺動脈末梢にも流れるため、肺血流量が増加した肺高血圧症（high-flow PH）、容量負荷による心不全、呼吸不全を呈する。

Borderline left ventricle

大動脈縮窄症（±大動脈弓低形成・）では、左室が小さく二心室と単心室の境界である”borderline left ventricle (borderline LV)“をきたす。大動脈弁狭窄症におけるborderline LVとの違いは、左室の成長である。

大動脈縮窄症では、外科的介入により狭窄が解除されれば左室が成長し大きくなる可能性が高い。特に、上行大動脈に順行性の血流があり、動脈管で両方向性の血流が存在する場合には、左室が成長する可能性が高く、二心室修復が可能と考えられる⁵⁾。また、大動脈縮窄症では後負荷と拡張不全により心房間交通の左右シャントが存在することがあるが、縮窄症の修復術後に後負荷が軽減し卵円孔が自然閉鎖すると、急激に左室が大きくなることから、左室の低形成は主に心房間の左右シャントによる過少な左室前負荷が原因であることがわかる⁵⁾。

方針

治療の選択肢としては、外科的手術、バルーン拡張術、血管内ステントがある。新生児と乳児は外科的治療で良好な予後を辿り、より年齢が上がるにつれ初期治療としてバルーン拡張術やステント留置術が望ましい¹⁾。合併心内奇形がある場合は、外科的手術として一期的修復術または二期的手術が選択される。

一期的修復術では、正中切開・体外循環下に心内修復術と大動脈形成術を同時に行う。低体重や複雑心奇形、手術侵襲に耐えられないなど、一期的な修復術が困難な場合、手術を二期的に行う。初回手術として大動脈縮窄修復術と肺動脈絞扼術を行い、第二期手術として心内修復術を行う。

外科的修復術の方法としては、鎖骨下動脈のフラップを用いて大動脈を拡大する鎖骨下動脈フラップ法（flap aortopasty）、狭窄部位を切除し直接吻合術、弓部を含めて拡大する拡大大動脈弓再建術（aortic arch advancement technique）、パッチ形成術などがある¹⁾。

術前チェック項目

心エコーでは

を評価する。

周術期管理

術前管理

頭部への血流・酸素化のモニタリングとなるため、右上肢に動脈ラインを留置する。重症症例ではductal shockのモニタリングとして下肢に動脈ラインを留置しても良いが、安定している患者では術前ICUでは下肢の酸素飽和度モニターと血液ガス分析の所見で代用することもある。1ヶ月未満の新生児では、動脈管を再開通させるためプロスタグランジンを用いる¹⁾。

心室中隔欠損がある場合の増加した肺血流を抑え、動脈管を介した下肢の血流を維持するため、肺血管抵抗を維持する必要がある。酸素投与は可能な限り減らし、過換気を避けるため鎮静薬の使用も考慮する。過剰な肺血流によるうっ血性心不全傾向にあるため、可能であれば利尿剤により容量負荷を軽減させる。

術中管理

縮窄の程度や部位によっては人工心肺を用いず右側臥位・左開胸で手術を行うこともある。また、人工心肺により脳灌流（Isolated cerebral perfusion: ICP）や心筋灌流（Isolated cerebral and myocardial perfusion: ICMP）を用いて狭窄部位を修復する症例もある（下図参照）。送血は上行大動脈、腕頭動脈、または同部位へグラフト送血とする。術前に人工心肺の使用や体位について外科医と話し合っておく。

前述のように、右上肢の動脈ラインを留置する。頭部への血流のモニタリングとなると同時に、手術時の大動脈、左頚動脈、左鎖骨下動脈の遮断や圧迫の際も、血圧のモニタリングが可能となるためである¹⁾。近赤外線分光法を用いた両側脳酸素化の持続モニタリング（NIRS）は、大動脈遮断の位置や心拍出量低下による脳低灌流の早期発見に役立つ²⁾。特に拡大大動脈弓再建術では、無名動脈のすぐ遠位で大動脈遮断する必要があるため、脳低灌流の危険がある¹⁾。

ただし、右鎖骨下動脈が下行大動脈から起始している場合（Aberrant right subclavian artery: ARSA）は、左右上肢・下肢すべての動脈が動脈管以降の血流となり、右上肢の動脈ラインでも上記の利点を生かすことはできない。NIRSや回路内圧で脳灌流をモニタリング（予測）するしかない。 また、ARSAの場合は下行大動脈から起始後、食道の後面を走行するため、経食道プローブ操作により右鎖骨下動脈が圧迫され血流が途絶することがあるので、右上肢の動脈ラインを避けることもある。

人工心肺を用いない場合、術中の外科医による肺牽引が換気に影響を与える。多くが新生児期や乳児期の手術であるため、通常の分離肺換気は難しい。外科医による肺の用手圧排・圧迫により手術を進めることが多いが、不十分な換気は重度のアシドーシスを引き起こし、心機能低下や心停止に発展しうる。中枢温が38度を超えると脊髄虚血の危険が上がるとの報告³⁾があり、35℃程度の低体温とすることもある。

残存病変を評価

経食道心エコーで残存病変を評価する。

術後管理

術後早期は高血圧となることが多い。痛みの他に、交感神経系の刺激と血漿レニン活性増加が原因と考えられている¹⁾。半数以上の患者で2週間程度高血圧が続く¹⁾。周術期の高血圧はニトルプルシドやβ遮断薬、ACE阻害薬で治療する。縮窄改善により術後急激に血流が増加し、術後に腹痛や嘔吐などの消化器症状を呈することがあり、術後数日間絶食にする施設もある。

術中の下行大動脈遮断による虚血が、術後に対麻痺を引き起こすことがあるため、下肢の動きも評価する。反回神経麻痺、横隔神経麻痺、乳び胸、術後の再狭窄も問題となる。

Borderline LVを併発した大動脈縮窄症では、上述の通り修復術後に左室が成長することが見込まれることが多い。しかし、術後も左室の拡張障害が残存することがあり、左房圧上昇や肺高血圧を呈することがある⁵⁾。

 

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Farouk A, et al. Eur J Cardiothorac Surg. 2008 Jul;34(1):26-31. PMID: 18485723.
3. Crawford FA et al. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1984 Apr;87*4):616-8.
4. Nathan M, et al. J Am Coll Cardiol. 2021 May 18;77(19):2382-2394. PMID: 33985683.
5. Corno AF. Eur J Cardiothorac Surg. 2005 Jan;27(1):67-73. PMID: 15621473.
6. Silvilairat S et al. Congenit Heart Dis. 2008 Nov-Dec;3(6):422-30. PMID: 19037983.