小児心臓麻酔〜各論〜

肺動脈閉鎖/心室中隔欠損症/主要体肺側副動脈の周術期管理

以下、肺動脈閉鎖(Pulmonary atresia: PA)・心室中隔欠損(Ventricular septal defect)・主要体肺側副動脈(Major aortopulmoary collateral artery: MAPCA)の周術期管理に際し、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項について解説します。

解剖・分類

MAPCAのない最も単純なタイプ(PA/VSD)は、いわゆる「ファロー四徴症(TOF)の極型」と考えられる。ここでは、肺血流の起源が大動脈やその枝から分岐した主要体肺側副動脈(Major aortopulmoary collateral arteries: MAPCAs)に由来するタイプについて解説する。

MAPCAsは、気管支動脈や大動脈から直接・間接的に分枝しており、肺動脈と同様には成長しない。肺実質は、肺動脈、MAPCAs、またはその両者によって灌流される。MAPCAsの大きさや血流の依存度によって、乳幼児期に重症化する症例から、未治療でも成人となる症例が存在する1)

病態生理

側副動脈により肺血流が過剰な場合、肺血流増加とうっ血性心不全になる。側副動脈の重度の狭窄がある場合や肺循環が動脈管依存性である場合は、肺血流は不十分となりチアノーゼを呈する。

側副血行路に中等度の狭窄がある場合は、均衡のとれた肺血流となり、動脈酸素飽和度は80%程度となり症状も最小限である。しかし、最終的には慢性的な左右シャントと容量負荷から左室不全となる1)

方針

最終的には二心室修復を目標とし、

  1. 姑息術:右室の後負荷となる適切な肺血管床を増やす
  2. 根治術:右室と肺動脈をつなぎ(Rastelli型手術)VSDを閉鎖する

を段階的に施行する。

姑息術:肺血管床を増やす

低形成ではあるが自己肺動脈がある場合は、右室主肺動脈導管や大動脈肺シャント(ex. central shunt, Blalock-Taussig shunt, Melbourne shunt, aortopulmonary window etc)を用いることで1)、主肺動脈を介した血流により肺動脈と肺血管床を成長させることができる。成長とともに右室主肺動脈導管の作成・拡大の追加が必要になることもある。

また、”Unifocalization“と呼ばれる、多くのMAPCAsを大動脈から剥離し肺動脈分枝へ吻合する方法によって、肺血管床を増やし根治術後の右室の後負荷を減らすことができる1)。 自己肺動脈の形状や肺動脈分枝の状態、患者の年齢などによっては、以下の根治術と同時に一期的に行うこともある。

根治術

心内修復術としては、弁付き人工血管を用いて右室と肺動脈つなぐRastelli型手術を施行し、VSDを閉鎖する。

術前チェック項目

心エコーでは、

肺動脈・分枝の形態:低形成の程度は術式に関与

VSDのサイズと部位

三尖弁逆流:VSDのパッチ閉鎖により引き起こされる

左室拡張末期容量:肺血流低下による左室低形成の指標

右室拡張末期容量:術後右心不全を予想

を評価する。

心臓カテーテル検査では

Qp/Qs:MAPCAsによる肺血流量の指標

肺血管抵抗:肺血管床の指標

右房圧・右室圧:肺血管床や右心系の評価

をチェックしておく。

周術期管理

大動脈肺シャントの周術期管理はこちらを参照。

以下、uniforcalizationの周術期管理について解説する。

術前・術中管理

開胸でのunifocalizationでは、可能であれば片肺換気を行う。体の大きな小児では、(ダブルルーメンチューブや)ブロッカーによる片肺換気により、術野の視野改善と外科的牽引による肺外傷を最小限にすることができる。大量出血が予想されるため、太い静脈ラインが必須である。

通常のダブルルーメン気管内チューブはその太さから小児への使用には向かない。Cook社のArndt気管支ブロッカーは小児に対しても使用可能であり、4.5 mm以上の気管内チューブで5Fr6.0 mm以上で7Fr7.5 mm以上で9Frのブロッカーを用いることができる。

MAPCAsのような体肺シャントがある場合、人工心肺確立後に肺循環へのrun-offが増加し、十分な人工心肺流量にも関わらず脳低灌流となる可能性が有る。そのため、一期的unifocalizationであったも、人工心肺を開始する前に可能な限り多くのMPACAsが結紮・unifocalizeされる1)。それぞれのMAPCAが結紮されるにしたがって、肺血流の比率が下がるため動脈酸素飽和度は低下する。酸素飽和度が70-75%に近づいた段階で、低体温・自己心拍下に人工心肺が開始され、残りのunifocalizationを施行する1)

人工心肺離脱後

人工心肺後は以下のような問題点が起こりうる1)

右心不全

不十分な肺血管床による後負荷増加により発生する。前負荷の最適化、強心剤、NO、肺血管抵抗を減らすために換気条件を調節する。

肺内出血や吻合部からの出血

多数の血管吻合や人工心肺の影響により発生する。場合によっては術後、高いPEEPを用いた人工呼吸管理が必要になることもある。

肺再灌流障害

それまで低灌流であった肺への血流が増加することで発生し、肺水腫、気管支痙攣、換気量低下、低酸素血症が発生する。

 

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.

ABOUT ME
木村聡
福岡県の研修病院で初期研修修了後、大学に入局。米国オハイオ州に臨床研究で留学するも、知識の欠如を痛感。ハーバード公衆衛生大学院に進学し、MPHを取得。マサチューセッツ工科大学メンバーとの共同研究などに関与。 日本では麻酔・集中治療医として働き、オーストラリアでは小児集中治療を一から学び直しています。 乗り越える壁を見つけ続けることは、なかなか簡単ではありませんよね。アラフォー目前、様々な壁にぶち当たり、それなりに多くの経験をしてきました。私の挑戦や経験・知識、失敗談などが、他の誰かの刺激になり、役に立つことを切に願っています。 プロフィールをもっと詳しく見る

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