完全大血管転位の周術期管理

以下、完全大血管転位の周術期管理に際し、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項を解説します。

解剖・分類

完全大血管転位（uncorrected TGA）は、d-TGAとも呼ばれる。右房と右室、左房と左室の関係は正常（AV concordance）であるが、心室と動脈に不一致（VA discordance）を認める。大動脈は右室から、肺動脈は左室から起始する。正常では大動脈は肺動脈幹の右側後方に位置するが、d-TGAでは大動脈は肺動脈幹の右側前方に位置する。

臨床的に重要なのは以下のタイプ¹⁾。

• TGA/IVS（I型）
• TGA+VSD （Taussing-Bing形成異常を含む）（II型）
• TGA+VSD+LVOTO（III型）

病態生理

TGAでは、心房心室結合一致のため右房から右室へ、左房から左室へ血液が流れるが、心室動脈結合不一致により右室から大動脈、左室から肺動脈に流れるため、肺循環と体循環が平行に存在する。

平行循環の血液の混合（mixing）が生存には必須であり、その量が酸素飽和度と臨床症状の重症度に大きな影響を及ぼす。心内混合部位としては、心房レベル（ASD、PFO）や心室レベル（VSD）があり、心外混合部位としては、動脈管を介した大動脈レベルがある。

混合の効率という点では、心房中隔レベルが最も効果的である¹⁾。なぜなら、左心房圧は常に右心房圧よりも高いため、周期を通して左右シャントが発生し、酸素化された肺静脈血は酸素化の低い体静脈へ流れる。一方で、動脈管やVSDを介したシャントは、酸素化されていない血液のシャント（大動脈→肺動脈、右室→左室）が多く、心房間ほど効率的ではない。これが、チアノーゼ性のd-TGA患者でBASが行われる理由である¹⁾。

一般的には、十分な血液の混合がない場合にはチアノーゼが著明となり、大量の血液混合があり肺血流が増加した場合はうっ血性心不全を呈する¹⁾。

TGA/IVS（I型）

循環間混合の程度は心房間交通と動脈管の開存性に依存する。

動脈管なし

心房間交通が不十分である場合は、動静脈血の混合が少なく、チアノーゼが著明となる。肺静脈血は右房にあまり流れず、肺血流量が増加、肺うっ血となる。そのため、生後1日目に重度のチアノーゼを呈し、アシドーシスや循環虚脱となる。

心房間交通が十分である場合は、心房間で動静脈血液が混合され、チアノーゼは軽度である。左房は心房間交通により減圧されるため左房圧は上昇せず、肺うっ血は軽度である。

動脈管あり

（プロスタグランジンの投与などで）動脈管が開存し、心房間交通が十分の場合、大動脈から動脈管を介して肺動脈へ、左房から心房中隔を介して右房へ血液がシャントし、mixingが高まり酸素化は改善する。しかし、動脈管（と心房中隔）を介したシャントは過剰な循環となり、volume overloadからうっ血性心不全の危険を高める。

心房間交通が小さい場合、動脈管だけでは十分なmixingとならないことが多い。動脈管により増加した肺血流は右房にあまり流れず、左房圧上昇と肺うっ血となる。

※肺血管抵抗が高く肺動脈圧が大動脈圧よりも高い時は、動脈管を介した血液は肺動脈から大動脈へ流れる。この状況では、管前の動脈酸素飽和度（右上肢）は管後の動脈酸素飽和度（下肢）よりも低くなる。これを、右手の酸素飽和度が下肢よりも高くなる”differential cyanosis”と対比し、”Reversed differential cyanosis“と呼ぶこともある¹⁴⁾）。

TGA/VSD ±左室流出路狭窄（II, III型）

VSDの存在により肺血流とmixingが少しは期待できるが、心室間交通はmixingにそこまで有効ではなく（⇒「左室から肺動脈」「右室から大動脈」という血流の方向は依然として残る）、その場合はチアノーゼを呈する。

TGA/IVS（I型）と同様に、シャントと体循環維持による右室の容量負荷・圧負荷となる。肺血流増加による左室容量負荷に加え、心室間交通の存在によって左室が体血圧へ曝露されるため、（III型だけでなく）II型であっても左室の圧負荷となり、左室は退行しにくい。

II型では、全身血管抵抗と肺血管抵抗の差による右室から左室へのシャントで肺血流が増加し、（特に肺血管抵抗が低下する生後2、3週で）うっ血性心不全になりやすい。いわゆる、「High-flowなのに低酸素」という状態。左室は退行しにくいが、その点では早期の手術が必要となる。

左室流出路狭窄がある場合（III型）、肺血流が減少し、左房・左室に灌流する血液も減少する。酸素化された血液の混合が小さくチアノーゼと低酸素血症を呈するが、II型のようなhig-flow・うっ血性心不全にはなりにくい。バランスさえとれていれば（心房間交通によるmixing＋心室中隔欠損による左室の退行予防＋左室流出路狭窄によるhigh-flow予防・肺血管保護）、体重増加（ex. >=10kg）を待って待機的に手術を行うこともある。

方針

バルーン心房中隔裂開術（Balloon atrial septostomy: BAS）

心房間交通によるmixingを増やすための緊急対応策。肺静脈うっ血も軽減させ、左房・左室の圧迫を解除できる。

動脈血酸素飽和度や脳酸素飽和度を改善させる¹²⁾が、心房性不整脈や心房穿孔、心タンポナーデ、脳卒中（←strokeに関してはconflicting dataあり）の危険がある¹¹⁾。

殆どの新生児はBASの後に改善するが、改善しない場合は肺高血圧の存在を示唆する。

肺動脈絞扼術

低出生体重児や未熟児、壊死性腸炎、敗血症など、生後2-3週で大血管転換術を施行できない患児に対しては、肺動脈周囲にバンドを留置し、左室後負荷を増加させることで、左室重量を増やす「トレーニング」を施行する。体循環の心室（右室）の半分から三分の二程度の圧になるように調節され、大血管転換術後に体血圧に対して機能できるようにする¹⁾。

Blalock-Taussing手術

TGA/VSD/LVOTO（III型）で、肺血流が少なく動脈間混合が限定されており、患児が小さくRastelli手術を施行できない場合に考慮。また、左室トレーニングに際し肺動脈絞扼術で減った肺血流の埋め合わせに併用。

心房内転換術（Senning/Mustard手術）

心房内にバッフルを作成し、全身静脈血を左室に、肺静脈血を右室に流す。

心室内転換術（Rastelli手術）

TGA/VSD/LVOTO（III型）の修復法。LVOTOが重度で手術による解除が難しい場合に考慮。左室と大動脈に連続性をもたせるように心室内パッチを縫着しVSDを閉鎖する（左室流出路を新たに作成）。導管を用いて右室から肺動脈に血液を流す。

大血管転換術（Arterial Switch Operation: ASO）

上行大動脈は交連部上で切断。大動脈は左室流出路に吻合、肺動脈は右室流出路に吻合する。冠動脈は、旧肺動脈（新生大動脈）の基部に移植。

最近は殆どのTGAに対して施行される。左室心筋量が成功の鍵。TGA/IVS（I型）では、肺血管抵抗が生後数週で生理学的に低下するに従って、左室圧は低下する。そのため、ASO後に体血管に拍出する能力が退行してしまうため、その前（出生後2、3週以内¹⁾）にASOを施行する¹⁾。

TGA/VSD（II型）では肺高血圧のため左室圧は高いままであり、生後4週を過ぎてもASOは可能。TGA/VSD/LVOTO（III型）では、左室流出路狭窄を手術で解除できるならASOの適応。

 

術前チェック項目

TGAの病態生理を踏まえ、術前は以下の項目をチェックする。

周術期管理

術前・術中管理

心拍数・心収縮力・前負荷を維持し心拍出量を維持することが重要。心拍出量の低下は肺血流を減少させ、血液混合の低下・動脈酸素飽和度の低下を招く。

肺を通る有効血流を確保するため、肺血管抵抗を全身血管抵抗よりも低く保つ。肺血管抵抗が増加すると肺血流が低下し循環間混合が減少する。換気を調節し、アシデミア、低体温、低酸素を避ける。ただし、左室容量負荷とうっ血性心不全を呈したTGA/VSD（II型）患者では、換気の調節により肺血管抵抗を減らしても、動脈血酸素飽和度が若干改善するのみで全身灌流が犠牲なるため、不要である¹⁾。

PGE₁は、動脈管の開存を維持させ、組織酸素供給を改善させる。

肺血管抵抗が高ければ動脈管を介した肺血流が減少する。このような場合、鎮静、挿管、筋弛緩、機械換気によって肺血管抵抗を調節し、肺血流量を増加させ、換気血流不均衡を改善させる。BAS後など、心房間交通が十分の場合には、術前にPGE₁を中止できる場合も多い¹⁾。

全身血管抵抗を高めに保ち、全身静脈血の再循環を避け、更なる動脈血酸素飽和度低下を防ぐ¹⁾。

人工心肺離脱後

目標は、十分な心拍出量を維持しつつ、可能な限り左房圧を低下させ肺高血圧を防ぐこと。不安定な血行動態や、心筋浮腫や拡張による心拡大がある場合は、後日の胸骨閉鎖を考慮する。ASOを施行されたd-TGAの新生児は通常早期抜管の適応ではない。

左室機能をしっかり評価

人工心肺後の心筋機能障害の原因としては、冠動脈の空気、不十分な冠動脈移植、不十分な心筋保護、元々の左室重量低下などが考えられる。大動脈遮断解除後に直ぐに自己脈が出現することは、冠動脈灌流や心筋保護が良好である一つの兆候である。

経食道心エコーや左房圧で左室機能を評価する。左房圧は、左室機能不全を反映するため特に有用で、術後早期は残しておくべきである。左房の過伸展は、過剰な左室前負荷を反映し、収縮力を低下させるため避けるべきである。また、修復後は肺動脈が大動脈の前面で冠動脈起始部と近接しており、左房の伸展は肺動脈の拡張を引き起こし、冠動脈を圧迫するため、左房過伸展は避けるべきである¹⁾。肺高血圧を引き起こす他の病態も、同様の影響を及ぼす¹⁾。

残存病変を評価

経食道心エコーで残存病変を評価する。

術後管理

循環は、臨床的判断と侵襲的モニタリングのデータを合わせて総合的に判断する。平均血圧>40 mmHgを目標とし、血清乳酸を灌流のマーカーとして用いる。冠血流を保つためにある程度の圧は必要であるが、過剰な大動脈圧は左室の後負荷となるため、術前右室圧以上の左室圧は避けるべきとの考え方もある。左房圧の目標は5-8 mmHg¹⁾。血管内輸液を術当日は正常の50%に制限する。輸液は注意深く投与すべきで、少量の輸液でさえ劇的に左房圧を上昇させうる。通常、平均左房圧>10 mmHgとなるような輸液負荷によって血行動態が改善することはない¹⁾。

術後24時間以内の左心不全に注意する⁸⁾。原因は、人工心肺後非特異的低心拍出量症候群、術前左室圧が高くなくトレーニングされていない左室による機能不全、冠動脈灌流低下などが考えられる。持続する体低血圧、左房圧上昇、末梢灌流低下を認めた際は、迅速に冠動脈の評価をすべきである。肺高血圧クリーゼや肺動脈吻合部の狭窄による右室圧上昇などによって右心不全も起こりうる。

その他、出血や不整脈は勿論のこと、痙攣、腎不全、横隔神経麻痺、声帯麻痺などが起こりうる。また、d-TGA患者ではコイル塞栓を要するような側副血行路⁹⁾があり、コイルを要する。

 

⇒先天性心疾患の目次へ

 

References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Dunn et al. Ann Thorac Surg. 1991 Mar;51(3):511-3.
3. O’Byrne et al. Circulation. 2018 Nov 6;138(19):2119-2129.
4. Anderson et al. J Am Coll Cardiol. 2014 Feb 11;63(5):481-7.
5. Cain et al. World J Pediatr Congentital Heart Surg. 2014 Apr;5(2):241-7.
6. Petit et al. Circulation. 2009 Feb 10;119(5):709-16.
7. Lynch et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018 Oct;156(4):1657-1664.
8. Wernovsky et al. Circulation. 1995 (PMID 7554206)
9. Wipf et al. Int J Cardiol. 2018 (PMID 29444748)
10. Nathan M, et al. J Am Coll Cardiol. 2021 May 18;77(19):2382-2394. PMID: 33985683.
11. Villafañe J et al. J Am Coll Cardiol. 2014 Aug 5;64(5):498-511. PMID: 25082585.
12. van der Laan ME et al. Pediatr Res. 2013 Jan;73(1):62-7. PMID: 23095977.
13. da Silva JP et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012 Jun;143(6):1292-8. PMID: 22154787.
14. Yap SH, et al. Pediatr Cardiol. 2009 Apr;30(3):359-62. PMID: 18923862.