小児心臓麻酔〜各論〜

両大血管右室起始症の周術期管理

以下、両大血管右室起始症(Double outlet right ventricle: DORV)の血行動態・周術期管理に際し、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項を解説します。

解剖・分類

DORVでは、両大血管が完全にもしくは主に右室から起始しており、ほぼ全ての患者がVSDを合併する(この定義によると、DORVは多様な疾患を含み、後述するように形態学的にはファロー四徴症(TOF)大血管転位(TGA)に似たようなものもある)。

VSDと大血管の関係性に基づき、以下の4つの型が定義されている1)

大動脈弁下VSD

VSDが大動脈弁下に位置する。肺動脈狭窄が存在しない場合の血行動態は単純VSDに、肺動脈狭窄が存在する場合の血行動態はTOFに類似する。

肺動脈弁下VSD

VSDが肺動脈弁下に位置する。多くは大動脈下・大動脈弓の閉塞性病変を合併する。しばしばTaussing-Bing奇形として扱われ、肺動脈狭窄のないd-TGA/VSD(II型)に含まれる。血行動態もTGAと類似する。

両半月弁下VSD

VSDが両大血管下に位置する。漏斗部中隔の低形成と様々な程度の両大動脈のVSD騎乗を呈する。

遠位型VSD

VSDは筋性型もしくは膜性部流入型であり、大血管から離れている。

病態生理

DORVの病態生理学を考える際、その解剖学的特徴やQp/Qs、血液のmixingという観点から、大きく分けてVSDタイプ、TOFタイプ、TGAタイプという3つのタイプに分けると考えやすい。

VSDタイプ

肺動脈狭窄のない両半月弁下VSDや大動脈弁下VSD型のDORVは、VSDと同様の生理学を呈す。

VSDnon-restrictiveのことが多いため、左右シャント量は肺血管抵抗と全身血管抵抗の比に依存する。肺血流増加によるhigh-flow PH、右室・左房・左室の容量負荷など、VSDと同様。右室収縮期圧が体循環と等圧となる。

TOFタイプ

肺動脈狭窄のあるタイプのDORVは、TOFと類似した生理学を呈する。

VSD近傍に大動脈弁口があるため動脈血は主に大動脈に流れるが、肺動脈狭窄があるため肺血流量は低下する。肺血流低下による左房・左室への容量負荷減少、チアノーゼ性スペル発作、赤血球増多症なども、TOFと同様。右室の収縮気圧は体循環と等圧である。

TGAタイプ

肺動脈狭窄のない肺動脈弁下VSDを伴ったDORVは、TGA(II型)と似た生理学を呈する。

VSD近傍に肺動脈弁口があるため動脈血は主に肺動脈に流れる。大動脈弁はVSDから遠いため動脈血が流れにくく、主に体循環からの静脈血が流れる。VSDを介した酸素化・非酸素化血液が混合(mixing)、肺血流量増加、左房・左室への還流血による容量負荷など、d-TGA/VSDと同じ。未治療の場合は肺血管閉塞性病変の進展により早期にチアノーゼとうっ血性心不全となる。

外科的治療

DORVは、その解剖学的特徴も病態生理学、合併心奇形も様々であるため、それぞれに適応したアプローチ法が選択される。一般的には以下の4つの方法がある1)

  1. Blalock–Taussig短絡術や肺動脈絞扼術といった姑息術
  2. バッフルを用いて左室から大動脈への血行動態を作成する心室内修復
  3. バッフルを用いた左室から肺動脈へ流出路作成と大血管転換術
  4. 単心室循環として、両方向性大静脈肺動脈吻合(Glenn)と総大静脈肺動脈吻合(Total CavoPulonary Connection: TCPS/ Fontan)へ

術前チェック項目

心エコーでは、

  • VSDの位置による解剖学的分類(4 types)
  • 大動脈・肺動脈狭窄の有無:病態生理学的分類(3 types)に必要

に加え、それぞれの型(VSDタイプ、TOFタイプ、TGAタイプ)で必要なチェック項目

VSDタイプ:

  • 左室拡張末期容量僧帽弁逆流の有無:左心系の容量負荷の指標
  • 駆出率:長期の容量負荷で心収縮力が低下
  • 三尖弁逆流圧較差:肺高血圧の推測
  • 三尖弁逆流:VSD閉鎖後と比較するため

TOFタイプ

  • 肺動脈狭窄の部位と程度:重症度判定
  • 左室拡張末期容量:左心系への還流量低下による左室発育不全

TGAタイプ

  • PDA/ASDの有無や循環間混合の程度:チアノーゼ、うっ血性心不全や過剰肺循環の症状・徴候の有無。
  • 左室拡張末期容量(左室の術後の機能予測):左室が退行していないかどうか。
  • 冠動脈の解剖

を評価する。

心臓カテーテル検査が施行されている場合は、

  • Qp/Qs
  • 肺血管抵抗/体血管抵抗
  • 右房圧、右室圧、肺動脈圧、体血圧

も把握しておく。

周術期管理

術前・術中・術後管理

麻酔管理も、DORVの型と関連疾患によって異なる。

それぞれ参照のこと。

 

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.

ABOUT ME
木村聡
福岡県の研修病院で初期研修修了後、大学に入局。米国オハイオ州に臨床研究で留学するも、知識の欠如を痛感。ハーバード公衆衛生大学院に進学し、MPHを取得。マサチューセッツ工科大学メンバーとの共同研究などに関与。 日本では麻酔・集中治療医として働き、オーストラリアでは小児集中治療を一から学び直しています。 乗り越える壁を見つけ続けることは、なかなか簡単ではありませんよね。アラフォー目前、様々な壁にぶち当たり、それなりに多くの経験をしてきました。私の挑戦や経験・知識、失敗談などが、他の誰かの刺激になり、役に立つことを切に願っています。 プロフィールをもっと詳しく見る

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