修正大血管転位の周術期管理

以下、修正大血管転位（Congenitally corrected TGA）の周術期管理について、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項について解説します。

解剖・分類

修正大血管転位は、levo-TGA、ccTGA, L-TGAとも呼ばれる。心房心室間の不一致（AV discordance）と心室動脈間の不一致（VA discordance）と定義され、右房は右側にある僧帽弁と形態学的左室を介して右側にある肺動脈へ結合する。左房は左側にある三尖弁と右室を介して大動脈へ結合する。

心房心室間と心室動脈間の不一致だけでは生理学的異常やチアノーゼを引き起こさないが、以下のような合併症や問題点を引き起こす^1,2)。

病態生理

ccTGAでは、酸素化されていない血液は肺で酸素化され、体循環に送り出される。形態学的左室が肺循環への心室として働き、酸素化されていない血液を肺動脈へ駆出する。左房が酸素化された血液を肺静脈から受けとり、形態学的右室を通して大動脈へ送り出す。すなわち、合併奇形がなければ生理学的には修正されており、血行動態的には正常である。しかし、右室と三尖弁は、体循環において長期間機能するような構造ではない。仮に他の心疾患を持たず成人となった場合でも、長期的には三尖弁逆流、体心室機能障害、不整脈を呈する。

ccTGAは、その解剖や生理学的特徴によって以下のように分類することができる¹⁾。

VSDと重度の左室流出路閉塞性病変がある患者では、肺血流が減少しチアノーゼが出現する。

VSDがあり左室流出路閉塞性病変がないもしくは小さい患者では、体循環にある右室不全からうっ血性心不全となる。特記すべきは、体循環の弁は三尖弁であり、体血圧への暴露により弁閉鎖不全を引き起こすことである。これにより、VSDのためQp/Qsがすでに上昇し容量負荷がかかっている形態学的右室への、更なる容量負荷となってしまう。

方針

様々な外科的選択肢があるが、どちらの心室が術後の体循環の心室となるかによって、三つのカテゴリーに分類される¹⁾。

1. 形態学的右室からの体循環：古典的（生理的）修復術 + 三尖弁修復/置換術
2. 形態学的左室からの体循環：解剖学的修復術 –> Double switch（Senning + ASO）、Senning/Mustard + Rastelli
3. 左室と右室からの体循環：Fontan手術

古典的（生理的）修復術

ccTGAに対する「生理的修復術」は、ccTGA/VSD や左室流出路狭窄のある患者に対し、VSD閉鎖し、左室流出路狭窄解除や導管の使用（Conventional Rastelli: 左室と肺動脈を導管を用いてつなぐ）、弁修復や置換を行い、左室流出路狭窄のないccTGA/IVSと似た状況を作り出すものである。

右心機能や三尖弁機能が良く、バランスのとれた心室を持ち、解剖学的修復術の相対禁忌（僧帽弁機能不全、冠動脈異常、小な心房、右胸心など）の場合に適応となる¹⁾。

主な術後の問題点は、体循環の弁逆流、右心不全、ペースペーカーを要するような完全ブロックである。特に三尖弁は体循環において長期間機能するような構造ではないため、エブスタイン奇形のような長期的な機能不全に陥る。

解剖学的修復術

解剖学的修復術は、Double switchと呼ばれる大血管転換術（Arterial Switch Operation: ASO）+ Senning/Mustardか、Senning/Mustard + Rastelliを指す用語である。これにより、心房心室間と心室動脈間を一致させることができる。

僧帽弁機能が良く、両心室のバランスが取れている場合は適応になる¹⁾。また、右室機能や三尖弁機能が悪い患者では生理的修復術による予後が不良のため、解剖学的修復術の適応となる¹⁾。

Double switch procedure

目的は、心房心室間と心室動脈間の一致を作り出すことであり、ASOとMustard/Senningが組み合わされる。まず、VSDを閉鎖し、大動脈と肺動脈はそれぞれの心室にスイッチする（ASO）。僧帽弁と形態学的左室は体循環の房室弁と心室となり、三尖弁と形態学的右室は肺循環の房室弁と心室となる。最後に、MustardかSenningにより、心内baffleによって血流を右房から三尖弁を通して形態学的右室へ流し、左房からの血液は左室に向かうようにする。手術時期は生後数ヶ月から数年と様々である。

VSDのないccTGA/IVSである場合や、以前に生理学的修復術を施行されていた場合、解剖学的左室が退行している場合がある。その際、左室を「トレーニング」するため、double switchを行う前に肺動脈絞扼術（PAB）を行うこともある。

Senning and Rastelli

右室流出路狭窄がある場合（ccTGA/VSD/RVOTO）は、baffleを用いて血流を右房から三尖弁を通して形態学的右室へ流し（Senning）、左室からVSDを経由して大動脈に血流路を再建し、右室から肺動脈へ弁付き導管を留置（Rastelli）する。

Fontan手術

Fontan手術は、両心室を全身循環に用いるもので、解剖学的理由より二心室修復が向いていない患者に対して考慮される。特に、大きなVSDや左室流出路狭窄病変が複雑で心室を隔てることが難しい場合に適応となる¹⁾。

術前チェック項目

心エコーでは

を評価する。

心臓カテーテル検査では、上記の項目に加え、

も評価する。

周術期管理

術前・術中・術後管理

導入時、体循環を担う右心不全に注意する。特に三尖弁逆流がある場合は、過剰な容量負荷や全身血管抵抗の上昇は避けるべきである。人工心肺離脱後は、経食道心エコーで血流転換した部位（ex. 心房内，左室流出路，ASO吻合部）の狭窄の有無や、特に体心室の弁逆流を観察する。 

基本的には、早期抜管の適応となる疾患・手術ではない。詳細な管理については、ASOも参照すること。

Fontan手術については、こちらを参照。

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Karl TR. Ann Pediatric Cardiologist. 2011 Jul;4(2):103-10.