小児心臓麻酔〜各論〜

その他の単心室疾患

以下、単心室(Single ventricle)と呼ばれる疾患群について解説します。

左心低形成症候群三尖弁閉鎖症に関しては、それぞれをご覧ください。

Double inlet ventricle

両心房が共通房室弁または別々の房室弁を介して一つの主心室と結合している。左室型(Double Inlet Left Ventricle: DILV)右室型(Double Inlet Right Ventricle: DIRV)、中間型に分けられる。もう一つ痕跡的心室(rudimentary ventricle)は小さく低形成で、時に認められないこともある。通常は心室中隔欠損や球室孔(bulboventricular foramen)が存在し、主心室から痕跡的心室、大血管への血流を制限する1)

最も多いのは、右側に左室型単心室が存在した大血管転位(AV discordance & VA discordance)のあるDILVである1)

Unbalanced common AV canal

共通房室弁・大きな一次孔心房中隔欠損(primum ASD)・大きな流入型心室中隔欠損(inlet VSD)が存在する1)が、balance型の房室中隔欠損症と異なり、unbalance型では片方の心室が低形成で、機能的には単心室となる。

心エコーで、“apex-forming”や”non-apex-forming”とコメントされていることがあるが、これは低形成となっている左室または右室の心尖部が存在するかどうかを評価しており、二心室修復を考慮する一つの目安となる。

Heterotaxy syndrome

機序

Heterotaxy syndromeとは、胎生期の胸腔・腹腔臓器の左右分化異常に起因し、心房・心室、肺静脈や大静脈、脾臓や腸管の回転異常を呈する疾患である1)。左右にある臓器は、”isomerism“といって左右どちらかの鏡像を呈する。

無脾症(asplenia)

右側の臓器が左側に対称に存在する(right isomerism)。左側にあるべき脾臓が存在しないため無脾症(aspleniaとなる。

心臓では左右とも右房形態を呈す。洞房結節が二つ存在するため、将来心房性不整脈を引き起こしやすい1)。多くはunbalanced AV canalによる右室型単心室であり、肺動脈狭窄・閉鎖、両側上大静脈、総肺静脈還流異常症(特にI型とIII型)を合併することが多い1)

肺や気管支も両側に右構造が存在する。

多脾症(polysplenia)

左側の臓器が右側に対称に存在する(left isomerism)。本来左側にしかない脾臓が複数存在し、多脾症(polysplenia)となる。

心臓では、左右とも左房形態を呈する。洞房結節が存在しないまたは低形成であるため、洞不全や徐脈性の不整脈を呈する1)。無脾症と比較し、単心室となる頻度は低い1)。下大静脈が左側に存在し肝静脈とは別に共通心房へ還流する症例や、下大静脈が直接心房へ還流せずに奇静脈や半奇静脈経由で上大静脈へ還流する(interrupted IVC with azygos or hemiazygos continuation)症例も少なくない1)

周術期管理

以上のような疾患は、俗に「単心室(single ventricle: SV)」とまとめられることもあるが、血行動態や経過は合併疾患に依存する。

肺血流・体血流の並行循環という意味では、左心低形成症候群三尖弁閉鎖症の血行動態を参照のこと。

姑息術(体肺動脈シャント肺動脈絞扼術)や、Glenn/BCPCFontan/TCPCへの流れや周術期管理については、それぞれを参考にして欲しい。

 

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References

  1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
ABOUT ME
木村聡
福岡県の研修病院で初期研修修了後、大学に入局。米国オハイオ州に臨床研究で留学するも、知識の欠如を痛感。ハーバード公衆衛生大学院に進学し、MPHを取得。マサチューセッツ工科大学メンバーとの共同研究などに関与。 日本では麻酔・集中治療医として働き、オーストラリアでは小児集中治療を一から学び直しています。 乗り越える壁を見つけ続けることは、なかなか簡単ではありませんよね。アラフォー目前、様々な壁にぶち当たり、それなりに多くの経験をしてきました。私の挑戦や経験・知識、失敗談などが、他の誰かの刺激になり、役に立つことを切に願っています。 プロフィールをもっと詳しく見る

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