その他の単心室疾患

以下、単心室（Single ventricle）と呼ばれる疾患群について解説します。

Double inlet ventricle

両心房が共通房室弁または別々の房室弁を介して一つの主心室と結合している。左室型（Double Inlet Left Ventricle: DILV）、右室型（Double Inlet Right Ventricle: DIRV）、中間型に分けられる。もう一つ痕跡的心室（rudimentary ventricle）は小さく低形成で、時に認められないこともある。通常は心室中隔欠損や球室孔（bulboventricular foramen）が存在し、主心室から痕跡的心室、大血管への血流を制限する¹⁾。

最も多いのは、右側に左室型単心室が存在した大血管転位（AV discordance & VA discordance）のあるDILVである¹⁾。

Unbalanced common AV canal

共通房室弁・大きな一次孔心房中隔欠損（primum ASD）・大きな流入型心室中隔欠損（inlet VSD）が存在する¹⁾が、balance型の房室中隔欠損症と異なり、unbalance型では片方の心室が低形成で、機能的には単心室となる。

Heterotaxy syndrome

機序

Heterotaxy syndromeとは、胎生期の胸腔・腹腔臓器の左右分化異常に起因し、心房・心室、肺静脈や大静脈、脾臓や腸管の回転異常を呈する疾患である¹⁾。左右にある臓器は、”isomerism“といって左右どちらかの鏡像を呈する。

無脾症（asplenia）

右側の臓器が左側に対称に存在する（right isomerism）。左側にあるべき脾臓が存在しないため無脾症（asplenia）となる。

心臓では左右とも右房形態を呈す。洞房結節が二つ存在するため、将来心房性不整脈を引き起こしやすい¹⁾。多くはunbalanced AV canalによる右室型単心室であり、肺動脈狭窄・閉鎖、両側上大静脈、総肺静脈還流異常症（特にI型とIII型）を合併することが多い¹⁾。

肺や気管支も両側に右構造が存在する。

多脾症（polysplenia）

左側の臓器が右側に対称に存在する（left isomerism）。本来左側にしかない脾臓が複数存在し、多脾症（polysplenia）となる。

心臓では、左右とも左房形態を呈する。洞房結節が存在しないまたは低形成であるため、洞不全や徐脈性の不整脈を呈する¹⁾。無脾症と比較し、単心室となる頻度は低い¹⁾。下大静脈が左側に存在し肝静脈とは別に共通心房へ還流する症例や、下大静脈が直接心房へ還流せずに奇静脈や半奇静脈経由で上大静脈へ還流する（interrupted IVC with azygos or hemiazygos continuation）症例も少なくない¹⁾。

周術期管理

以上のような疾患は、俗に「単心室（single ventricle: SV）」とまとめられることもあるが、血行動態や経過は合併疾患に依存する。

Left isomerismでは理論的には洞房結節が存在せず、P波がない、または様々な形態のP波が存在する。「50bpm以下が24時間持続する、症状がある」といった場合にペースペーカーの留置が考慮される。

肺血流・体血流の並行循環という意味では、左心低形成症候群と三尖弁閉鎖症の血行動態を参照のこと。

姑息術（体肺動脈シャントや肺動脈絞扼術）や、Glenn/BCPC、Fontan/TCPCへの流れや周術期管理については、それぞれを参考にして欲しい。

 

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References

1. Anesthesia for Congenital Heart Disease, 3rd Edition. Dean B. Andropoulos et al.
2. Ware et al. Cardiovasc Pathol. Sep-Oct 2012 (PMID: 22285192)