左心低形成症候群とNorwood手術の周術期管理

以下、左心低形成症候群（Hypoplastic left heart syndrome：HLHS）とNorwood手術（ノーウッド手術）の血行動態・周術期管理に際し、麻酔科医・集中治療医が把握すべき事項を解説します。

解剖

HLHSは、左室が低形成となる一連の疾患を指し、上行大動脈や大動脈弓は低形成となり、大動脈弁や僧帽弁の重度の狭窄または閉鎖を伴う。

病態生理

血液は肺静脈から左房へ還流し、心房中隔を介して拡大した右房と右室へ流入する。右室が体循環と肺循環の両方の心拍出を担う。血液は肺動脈からの動脈管を通して大動脈に流入し、体循環を供給する。腕頭血管、大動脈基部、冠動脈には、逆行性に血液が流れる。ただし、大動脈狭窄症ではある程度の順行性血流を認める。

未治療では、動脈管が狭小化・閉鎖するにつれ体循環と冠動脈への血流が消失し、灌流低下・乳酸アシドーシス・呼吸不全を発症する。従って、生存のためにはPGE₁を投与し動脈管の開存を維持しなければならない。QpとQsには繊細なバランスが存在し、Qp/Qsが1に近い状態¹⁾（または1よりもやや少なめ³⁾）が肺と全身への十分な灌流維持のために最適とされている。

循環を維持するためには、肺静脈血を左房から逃がすための心房間交通や減圧血管（decompressing vein）が必須である。一方で、肺静脈還流をある程度制限している状態も、Qp/Qsを低下させるという点では大切である¹⁾。例えば、ある程度心房間交通が制限された状態（ex. 大きさ<3mm、平均圧較差>5mmHg）は肺血流を抑制し、術前にプラスに働く可能性がある¹⁰⁾。逆に、制限のない心房中隔欠損や肺静脈還流異常症でシャント量が多い場合は、Qp/Qsが高くなる。

生後数時間から数日で肺血管抵抗が減少するにつれQp/Qsが2-3程度にまで増加する¹⁾。結果、過剰肺循環となり、肺間質・肺胞浮腫、頻呼吸、陥没呼吸から呼吸不全となる。FiO₂を増加させ過換気にすることは、肺血管抵抗を更に低下させ、肺血流増加・肺水腫を増悪させる。

また、Qp/Qsの増加によって体循環血流の「盗血」現象が起こり、全身や冠動脈への血流が減少し、低灌流と乳酸アシドーシスを伴う心原性ショックとなる。体循環からの盗血により、腸管虚血や壊死性腸炎が術前に発症することもある¹⁾。

方針

HLHSの基本的な外科的治療としては、大きく分けて3つのstageに分けて考えることができる。

• Stage 1（生後1週）: Norwood手術
• Stage 2（6ヶ月前後）: 両方向性大静脈肺動脈吻合（Glenn手術)
• Stage 3（約3歳）: 総大静脈肺動脈吻合（Total CavoPulmonary Connection: TCPC/ Fontan手術）

Stage 1: Norwood手術

大動脈弓の再建

肺動脈は横断され、近位部の肺動脈弁を新生大動脈弁として使用し、上行大動脈をホモグラフトパッチや直接吻合で再建する。それにより、右室流出路から大動脈基部と冠動脈、そして体循環に血液が流れることになる。

同時に、肺動脈の切断遠位部を縫合し、心房レベルでの十分な左右シャントとなるよう、心房中隔切除術を施行する。

肺血流の確保

肺血流を確保するために、体動脈肺動脈短絡（modified Blalock-Taussing shunt: mBTS）か、右室肺動脈導管（RV-PA couduit / Sano shunt）を用いる。

mBTS（3.0-4.0mm）を用いた場合は、体循環から肺動脈への持続的run-offとなるため、肺血管抵抗が減少するにつれ体循環から盗血され、拡張期の冠血流が減少し循環虚脱となる危険がある。

一方、RV-PA couduitを用いた場合には、導管が新生大動脈弁よりも近位（右室）から起始することで拡張期の肺動脈へのrun-offがないため、拡張期圧が高く冠動脈虚血が減るという利点がある。

Hybrid procedure

上記のようなNorwood手術ではなく、両側肺動脈絞扼術と動脈管にステント（またはPGE₁投与）を組み合わせる“Hybrid”と呼ばれる方法がある。

1. 不安定な血行動態、未熟児、低出生体重児、合併症のある患者や、
2. 大動脈離断や重度大動脈弁狭窄症（または左室流出路狭窄）があり、一期的に二心室修復ができるか不明な患者の、段階的手術
3. 左室の大きさがborderlineの患者に対するLV recruitment

として、選択されることがある。新生児期の人工心肺や循環停止の回避、左室の成長促進、単心室または二心室の決定を遅らせることができる、といったメリットがある⁷⁾。HLHSに対しては、その後second stageとして3-6ヶ月時に、大動脈再建、肺動脈バンドと動脈管ステントの除去、心房中隔欠損作成、上大静脈肺動脈吻合を行う。

State 2＆3: Glenn手術とFontan手術

Glenn手術とFontan手術に関しては、単心室循環の他の病態でも同様であるため、別記事で扱う。

術前チェック項目

心エコーでは、

をチェックする。

周術期管理

HLHSは胎生期に診断され、小児心臓領域に精通した施設で出産することが多い。小児科、心臓外科、臨床工学技士、看護師、麻酔科の立会いの元、帝王切開術が施行される。

特に、胎児エコーで心房間交通やdecompressing veinが無い（または小さい）と判断された場合は、出生直後に経皮的バルーン心房中隔裂開術（Balloon arterial septostomy: BAS）や開胸・人工心肺補助下に心房中隔裂開術、ECMO (extra-corporeal membrane oxygenation)が必要となることもある。そのため、出生前より各科の密なコミュニケーションが必要である。

術前管理

自発呼吸下で高めのPaCO₂によりQp/Qsを「自己調節」している状態が、新生児期の術前として最適の状態である¹⁾。近年、殆どのHLHSは術前人工呼吸管理とならず、room air下に自発呼吸で管理される。多くの患者は、初めの数日で肺血管抵抗が減少し肺間質の浮腫が起きるにつれ、頻呼吸と陥没呼吸が進行する。術前利尿薬は、肺を通して再循環する血液容量を制限するために有用である¹⁾。nasal CPAPは、自発呼吸のまま陽圧により呼吸負荷を軽減し肺血管抵抗を上昇させることができる。

人工呼吸管理下で窒素を用いてFiO₂未満にまで下げる管理法は、全身と脳の酸素化を有意に低下させるため廃れつつある²⁾。気管挿管と機械換気は、重症呼吸不全や不十分な心房間交通の存在などにより肺血流が著明に減少している患者に適応となる。高PEEP、高二酸化炭素、必要に応じて鎮静薬や筋弛緩薬を使用する。

全身血管抵抗を下げるためにミルリノンといった薬剤を選択する施設もあるが、調節性の良さからニトロプルシドといった短時間作用型の拡張薬を好む施設もある。

可能であれば、Qp/Qsが大きく崩れる前の早期の手術が望ましい。

麻酔導入・維持

殆どのHLHS新生児が過剰な肺血流状態にあるので、過換気や高濃度酸素といった肺血管抵抗を下げるような呼吸管理を避けるべきである。空気や低濃度酸素で導入を開始する。二酸化炭素を吸入させる方法もある²⁾。

脳灌流のため人工血管を介した腕頭動脈送血が行われるため、頭部血圧のモニタリングとして右上肢に動脈圧ラインを確保する。患児が将来も手術を受けることを考慮し、可能であれば初回手術では臍カテーテル（または大腿静脈）を用いることで、胸部中心静脈穿刺・カテーテル挿入による血栓形成を防ぐ。また、術後は内頚・鎖骨下中心静脈カテーテルの代わりに経胸心房ラインを用いる。

人工心肺離脱後

人工心肺終了後、肺循環はmBTSかRV-PA conduitに依存している。一般的には、低-正常PaCO2、FiO2 0.5(-1.0)で換気を開始するが、個々の患者の状態によって調節が必要である。Norwood手術は、単心室に対する容量や圧負荷を軽減する訳ではない。Qp/Qs 1.0を目標とする並行体肺循環は、術後も同様である。

体血流を保つ

前述の通り、原則としてNorwood術後も体循環と肺循環のバランスを調節することが課題となる。低酸素血症により心臓が動かなくなることは稀であるが、体血流量の低下は冠血流量の低下により急変につながる。

心拍出量（Qp+Qs）低下により、全身への心拍出量（Qs）が減少している場合には、肺血流を制限する前に心拍出量を正常化する必要がある。適切な前負荷や心血管作動薬の使用により心拍出量を維持した後、体血流を保つために肺血管抵抗を維持し、体循環・冠血流を確保する。特にmBTSで大きな脈圧と拡張期低血圧を呈している場合は、Qp/Qsが増加しているため、肺血管抵抗を増加させる管理とする。

低酸素血症を防ぐ

Norwood術後の低酸素血症の原因として、1) 混合静脈血酸素飽和度低下、2) 肺静脈酸素飽和度低下、3) Qp/Qs低下が考えられる¹⁾。

1) 混合静脈血酸素飽和度低下

全身酸素供給の低下により混合静脈血酸素飽和度が減少し、単心室循環であるためそのまま体循環に流れ低酸素血症となる。

Modified ultrafiltration (MUF)によって血液を濃縮し、酸素供給を増加させることで、全身酸素飽和度は上昇する。また、強心薬や血管拡張薬により心拍出量を増やすことで混合静脈血酸素飽和度が上昇する。

2) 肺静脈酸素飽和度低下

無気肺予防し肺胞でのガス交換を促進する。術野より肺が膨らんでいるかチェックし、経食道心エコーで胸水がないか確認する。

3) Qp/Qs低下

人工心肺復温中の体肺動脈シャントを試験的に開通させた際、平均体血圧の有意な低下が認められず、離脱後早期は脈圧が小さく拡張期圧が高いときに、Qp/Qsの低下を疑う。術野からの動脈ドップラーや、Fickの法則を用いたQp/Qsの計算[Qp/Qs=(Sat Ao – Sat MV)/(Sat PV – Sat PA)]によって確認することもできる。

大動脈再建やmBTSなどの技術的問題、肺血管抵抗の過度な上昇が原因となる。術前に心房間交通やdecompressin veinのないため肺静脈狭窄となった患児では、非常に高い不安定な肺血管抵抗を呈する。Qp/Qsを増加させる方法としては、より大きなシャントの作成といった外科的介入、呼吸器設定やNOなどで肺血管拡張療法、ノルアドレナリンなどの体血管収縮薬がある。

心機能の低下

HLHSでは、右室が体肺両循環を担う必要があり、心機能の低下をきたしやすい。人工心肺の影響、超低体温循環停止といった虚血時間による悪影響に加え、大動脈閉鎖により通常の心筋保護法が困難であった場合、大動脈再建による冠血流の低下、新生大動脈弁狭窄・逆流、房室弁機能不全、残存大動脈弓閉塞性病変などが、心機能低下の原因として挙げられる¹⁾。また、RV-PA conduitを用いた場合は、右室切開による心機能低下も危惧される。

典型的には、主要な心臓手術を施行された患児の心機能は術後6-12時間で最も悪化し、その後改善し始める¹⁾。拡張不全（Restrictive physiology）となった場合には、一回拍出量を確保するためにはある程度の充満圧（filling pressure）が必要となる。場合によっては心房圧12-15mmHgまでは許容する。輸液が必要となるが、ノルアドレナリンなどで静脈還流を増やす場合もある。

残存病変を評価

経食道心エコーで残存病変を評価する。

その他

Norwood手術は主に心臓外の手術であるため、術前から存在しない限りブロックは稀であり、復温過程の早期に発生した不整脈、特に心室性不整脈は冠動脈が原因であることが多い¹⁾。

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References

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